مرض مزمن خطير يظهر كنفطات في الجلد والأغشية المخاطية، حيث ينتج الجهاز المناعي في الحالة الطبيعية السليمة أضدادًا ضد الجراثيم والفيروسات التي تهاجم الجسم، وفي حالة الفقاع يقوم الجسم عن طريق الخطأ بإنتاج أضداد ضد الجلد نفسه.

تسمى البروتينات المحددة الموجودة في خلايا الجلد والتي تستهدفها هذه الأضداد الذاتية الديسموغلينات، والتي تشكل الصمغ الذي يربط بين الخلايا المتجاورة بعضها ببعض في طبقة الجلد العلوية.

لدى الإصابة بمرض الفقاع تنفصل الخلايا عن بعضها البعض في عملية تسمى انحلال الأشواك وهكذا تنتج النفطات، لا يوجد فرق بين الجنسين من حيث انتشار مرض الفقاع، لكن لا يُصاب أكثر من فرد واحد في العائلة بمرض الفقاع.

أشكال مرض الفقاع

الصورتان الأساسيتان لمرض الفقاع، هما: الفقاع الشائع والفقاع القرطاسي، في ما يأتي المزيد من التفاصيل:

1. الفقاع القرطاسي

في هذا النوع من المرض يُصاب المرضى بنفطات في أكثر طبقة سطحية من الجلد، ولكن لا تحصل إصابات في الأغشية المخاطية.

2. الفقاع الشائع

في هذا النوع من المرض تكون النفطات أكثر عمقًا في الطبقة الخارجية من الجلد، حيث يبدأ هذا النوع من المرض بنفطات في الغشاء المخاطي في الفم وفقط فيما بعد تنشأ نفطات في الجلد.

قد تُصاب في هذا النوع أغشية مخاطية أخرى أيضًا مثل تلك الموجودة في الأعضاء الجنسية، وفي الملتحمة، وفي المريء.

العلاقة بين الفقاع وعدد من الأمراض الخبيثة معقدة جدًا، حيث يوجد نوع منفرد من الفقاع يسمى فقاع الأباعد الورمية لهذا النوع ميزات سريرية ومخبرية خاصة وهو يتميز بارتباطه الكبير بالفم والشفتين.

أعراض مرض فقاع

تكون النفطات في الفقاع ليّنة، وطرية، ومليئة بالسائل، وتنفجر بسهولة مع تشكّل قرحات مؤلمة قد تلتهب أحيانًا، في الفقاع لا يوجد التهاب ثانوي ولا تتشكل ندبات في منطقة النفطات.

أسباب وعوامل خطر مرض فقاع

تشمل أسباب الإصابة ما يأتي:

1. عوامل وراثية

أهمها معقد التوافق النسيجي الكبير في الإنسان، حيث تتواجد جزيئات معقد التوافق النسيجي الكبير على أغلفة خلايا الجهاز المناعي.

2. عوامل بيئية

أفادت التقارير بأن العوامل البيئية تسهم في نشوء مرض الفقاع وتطوره، وتشمل:

·       الأدوية.

·       منتجات غذائية.

·       مبيدات الحشرات.

·       مواد خاصة لعمل الحدائق.

·       أشعة الشمس.

·       الأشعة السينية.

·       عوامل التهابية.

·       الحمل.

·       أمراض خبيثة.

·       الضغط النفسي.

3. أدوية ذات تركيبة كيميائية معينة

4. عوامل أخرى

يمكن أن يكون لبعض العوامل الأخرى دور في تكون مرض الفقاع، مثل:

    منتجات غذائية ذات تركيبة كيميائية شبيها بتركيبة بعض الأدوية التي وصفت أعلاه.

    عوامل التهابية، مثل: الفيروسات من عائلة الهربس، وبكتيريا من عائلات مختلفة.